Hypertension pulmonaire : Causes, Diagnostic et Traitement

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L’hypertension pulmonaire est une pression sanguine élevée dans les vaisseaux sanguins qui alimentent les poumons (artères pulmonaires).

Il s’agit d’une affection grave qui peut endommager le côté droit du cœur.

Les parois des artères pulmonaires deviennent épaisses et rigides et ne peuvent plus se dilater pour laisser passer le sang.

En raison de la réduction du débit sanguin, le côté droit du cœur a plus de mal à pomper le sang dans les artères.

Si le côté droit de votre cœur doit continuellement travailler davantage, il peut progressivement s’affaiblir. Cela peut conduire à une insuffisance cardiaque.

L’hypertension pulmonaire est une affection rare qui peut toucher des personnes de tous âges, mais elle est plus fréquente chez les personnes souffrant d’une autre affection cardiaque ou pulmonaire.

Symptômes de l’hypertension pulmonaire

Les symptômes de l’hypertension pulmonaire sont les suivants

  • l’essoufflement
  • fatigue
  • sensation de faiblesse ou de vertige
  • douleur à la poitrine (angine)
  • battements cardiaques rapides (palpitations)
  • gonflement (œdème) des jambes, des chevilles, des pieds ou du ventre (abdomen).

Les symptômes s’aggravent souvent pendant l’exercice, ce qui peut limiter votre capacité à participer à des activités physiques.

Si vous souffrez d’un type d’hypertension pulmonaire connu sous le nom d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), il se peut que vous ne ressentiez aucun symptôme jusqu’à ce que la maladie soit assez avancée.

Quand consulter un médecin généraliste

Consultez un médecin généraliste si vous présentez des symptômes d’hypertension pulmonaire. Il pourra vous interroger sur vos symptômes et vos antécédents médicaux, et procéder à un examen physique.

Le diagnostic correct de l’hypertension pulmonaire peut parfois prendre du temps car ses symptômes sont similaires à ceux de nombreuses autres maladies cardiaques et pulmonaires.

Les examens que vous pouvez subir comprennent un type de scanner cardiaque appelé échocardiogramme et un cathétérisme cardiaque droit, au cours duquel un tube fin et flexible est inséré dans votre artère pulmonaire.

Causes de l’hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est due à des modifications des artères pulmonaires, les vaisseaux sanguins qui transportent le sang du cœur vers les poumons.

Il existe 5 principaux types d’hypertension pulmonaire.

L’hypertension artérielle pulmonaire

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est due à des modifications des petites branches des artères pulmonaires.

Les parois des artères s’épaississent et se rigidifient, ce qui réduit l’espace de passage du sang et augmente la pression artérielle.

L’HTAP peut être associée à d’autres pathologies, notamment :

  • des maladies du tissu conjonctif – telles que la sclérodermie, une affection qui provoque un épaississement de la peau et des problèmes au niveau des vaisseaux sanguins
  • des problèmes cardiaques congénitaux – comme un trou dans le cœur
  • hypertension portale – pression sanguine anormalement élevée à l’intérieur du foie, qui provoque un gonflement des veines.
  • VIH
  • certains médicaments ou drogues
  • un trouble de la glande thyroïde
  • la drépanocytose et les affections connexes
  • troubles du stockage du glycogène – le glycogène est un glucide qui produit de l’énergie à court terme
  • la maladie veino-occlusive pulmonaire – une affection rare qui provoque une pression sanguine élevée dans les poumons
  • hémangiomatose capillaire pulmonaire – autre maladie rare dans laquelle de minuscules vaisseaux sanguins (capillaires) se développent dans les poumons et provoquent des blocages.

Un petit nombre de personnes développent une HTAP sans avoir d’autres problèmes de santé. C’est ce qu’on appelle l’HTAP idiopathique. Dans de très rares cas, l’HTAP peut être héréditaire.

Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né

Dans de rares cas, les nouveau-nés peuvent présenter une pression élevée dans leurs vaisseaux sanguins, ce qui signifie que leur cœur ne peut pas pomper suffisamment de sang oxygéné dans leur corps. On parle alors d’hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né (HTAPN).

Un traitement dans une unité de soins intensifs peut s’avérer nécessaire si des mesures simples, comme garder le bébé au chaud et lui donner de l’oxygène, ne permettent pas de ramener les niveaux d’oxygène à la normale.

Le site Web du Great Ormond Street Hospital for Children propose plus d’informations sur l’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né.

L’hypertension pulmonaire liée à une maladie du cœur gauche

En cas de problèmes du côté gauche du cœur, le côté droit doit travailler davantage pour pomper le sang dans les poumons. Cela augmente la pression sanguine dans les artères pulmonaires.

Les problèmes du côté gauche du cœur sont considérés comme l’une des causes les plus fréquentes de l’hypertension pulmonaire. Il s’agit notamment de problèmes de la valve mitrale, du ventricule gauche et de la valve aortique.

L’hypertension pulmonaire liée à une maladie pulmonaire ou à un manque d’oxygène

L’hypertension pulmonaire est aussi parfois liée à des maladies pulmonaires ou à un manque d’oxygène (hypoxie), notamment :

  • la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) – un certain nombre d’affections pulmonaires qui affectent la respiration
  • la pneumopathie interstitielle – un groupe d’affections pulmonaires qui provoquent une cicatrisation du tissu pulmonaire, ce qui rend difficile l’apport d’oxygène dans l’organisme.
  • les maladies qui affectent la respiration pendant le sommeil profond, comme l’apnée obstructive du sommeil.

Le faible taux d’oxygène dans le sang entraîne un rétrécissement des artères pulmonaires. Le sang est alors comprimé dans un espace plus petit, ce qui augmente la pression sanguine et provoque une hypertension pulmonaire.

Hypertension pulmonaire causée par des caillots sanguins

L’hypertension pulmonaire peut parfois être causée par des cicatrices de caillots sanguins antérieurs qui rétrécissent ou bloquent les artères pulmonaires. On parle alors d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique.

Un caillot de sang qui bloque l’un des vaisseaux sanguins qui alimentent vos poumons est appelé embolie pulmonaire.

Autres causes d’hypertension pulmonaire

D’autres causes, moins fréquentes, d’hypertension pulmonaire sont notamment les suivantes :

  • la sarcoïdose – une affection qui provoque l’inflammation de différents organes, dont les poumons et les ganglions lymphatiques
  • l’histiocytose X – une maladie rare qui provoque des cicatrices (granulomes) et des kystes remplis d’air, principalement dans les poumons
  • compression des vaisseaux sanguins dans les poumons, par exemple à cause d’une tumeur.

Diagnostic de l’hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire peut être difficile à diagnostiquer car les symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies cardiaques ou pulmonaires.

Cela signifie qu’il peut parfois s’écouler un certain temps avant qu’un diagnostic correct ne soit posé.

Consultez un médecin généraliste si vous présentez des symptômes d’hypertension pulmonaire, tels que l’essoufflement et la fatigue.

Évaluation initiale

Un médecin généraliste peut vous poser des questions sur :

  • vos symptômes et la façon dont ils affectent votre vie
  • vos antécédents familiaux – bien que rare, l’hypertension artérielle pulmonaire peut être présente dans les familles
  • les médicaments que vous prenez actuellement
  • tout autre problème médical dont vous souffrez.

Vous pourrez également passer un examen physique au cours duquel le médecin généraliste écoutera votre cœur et vos poumons et vérifiera si vos jambes ou vos chevilles sont gonflées.

Examens complémentaires

Si un médecin généraliste pense que vous souffrez d’hypertension pulmonaire, il vous recommandera des examens complémentaires.

Les deux principaux examens utilisés pour aider à diagnostiquer cette maladie sont les suivants :

  • un échocardiogramme – un scanner qui utilise des ondes sonores à haute fréquence pour créer une image du cœur ; il est utilisé pour estimer la pression dans vos artères pulmonaires et tester la capacité des deux côtés de votre cœur à pomper.
  • cathétérisme cardiaque droit – un tube fin et flexible (cathéter) est inséré dans une veine du cou, du bras ou de l’aine et passe dans l’artère pulmonaire pour confirmer le diagnostic en mesurant avec précision la pression sanguine dans le côté droit du cœur et les artères pulmonaires ; cet examen est réalisé dans des centres nationaux spécialisés dans l’hypertension pulmonaire.

Les autres examens que vous pouvez subir sont les suivants

  • un électrocardiogramme (ECG) – un test simple qui peut être utilisé pour vérifier le rythme et l’activité électrique de votre cœur.
  • une radiographie pulmonaire – pour vérifier la présence de symptômes tels qu’une hypertrophie du cœur ou des cicatrices dans les poumons, qui peuvent entraîner un essoufflement.
  • des tests de la fonction pulmonaire – pour évaluer le fonctionnement de vos poumons
  • des tests d’effort – au cours desquels vous effectuez une certaine forme d’exercice tout en surveillant votre rythme cardiaque, votre tension artérielle et votre taux d’oxygène.
  • une scintigraphie de ventilation-perfusion – qui permet de mesurer la quantité d’air et le débit sanguin dans les poumons ; elle est utilisée pour rechercher des caillots sanguins qui pourraient être à l’origine de l’hypertension pulmonaire.
  • des analyses de sang – pour exclure d’autres affections possibles, comme une maladie de la thyroïde ou du foie.

Classification de l’hypertension pulmonaire

Si l’on vous diagnostique une hypertension pulmonaire, votre état sera classé en fonction de la gravité de vos symptômes. Cela permet de déterminer le meilleur traitement pour vous.

Elle est généralement classée en 4 types, dans lesquels :

  • les activités physiques ordinaires ne provoquent aucun symptôme
  • les activités physiques ordinaires provoquent des symptômes, tels que des douleurs thoraciques ou de la fatigue, mais vous n’avez aucun symptôme au repos
  • les activités physiques, même légères, comme bouger les bras, provoquent des symptômes, mais vous n’en avez aucun au repos
  • vous avez des symptômes au repos qui s’aggravent avec tout type d’activité physique.

Traitement de l’hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire ne se guérit pas, mais les traitements peuvent réduire vos symptômes et vous aider à gérer votre état.

Si la cause est identifiée et traitée à temps, il est possible d’éviter des dommages permanents aux artères pulmonaires, qui sont les vaisseaux sanguins qui alimentent vos poumons.

Traitement des affections sous-jacentes

Si l’hypertension pulmonaire est causée par une autre affection, comme un problème cardiaque ou pulmonaire, les traitements se concentreront sur l’affection sous-jacente.

Si l’hypertension pulmonaire est causée par des caillots sanguins qui bloquent les artères pulmonaires, on peut vous proposer des médicaments anticoagulants pour empêcher la formation d’autres caillots.

On peut également vous proposer une opération appelée endartériectomie pulmonaire.

Centres spécialisés dans l’hypertension artérielle pulmonaire

Si vous souffrez d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), vous serez orienté vers un centre spécialisé dans le traitement de cette forme d’affection. Il existe 7 centres en Angleterre et 1 en Écosse.

Il s’agit des centres suivants :

Service de pneumologie – Unité Pneumologie et soins intensifs pneumologiques

Plus d’info sur Respifil.fr

Traitements de l’hypertension artérielle pulmonaire

Il existe de nombreux traitements de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Le traitement ou la combinaison de traitements qui vous sera proposé dépendra d’un certain nombre de facteurs, notamment de la cause de l’HTAP et de la gravité de vos symptômes.

Les traitements comprennent :

  • des médicaments anticoagulants – tels que la warfarine pour aider à prévenir la formation de caillots sanguins
  • des diurétiques (comprimés d’eau) – pour éliminer l’excès de liquide dans l’organisme causé par l’insuffisance cardiaque
  • l’oxygénothérapie, qui consiste à inhaler de l’air contenant une concentration d’oxygène supérieure à la normale
  • la digoxine, qui peut améliorer vos symptômes en renforçant les contractions de votre muscle cardiaque et en ralentissant votre rythme cardiaque.

Il existe également un certain nombre de traitements spécialisés de l’HTAP qui permettent de détendre les artères des poumons et de réduire la pression sanguine dans les poumons.

Ces médicaments ralentissent la progression de l’HTAP et peuvent même inverser une partie des dommages causés au cœur et aux poumons.

D’autres traitements sont parfois utilisés :

  • les antagonistes des récepteurs de l’endothéline – tels que le bosentan, l’ambrisentan et le macitentan
  • les inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 – sildénafil et tadalafil
  • prostaglandines – époprosténol, iloprost et tréprostinil
  • les stimulateurs solubles de la guanylate cyclase – tels que le riociguat
  • les inhibiteurs calciques – nifédipine, diltiazem, nicardipine et amlodipine.

Chirurgie et interventions pour l’hypertension pulmonaire

Certaines personnes souffrant d’hypertension pulmonaire peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale. Les 3 types de chirurgie actuellement utilisés sont :

  • l’endartériectomie pulmonaire – une opération visant à retirer les vieux caillots sanguins des artères pulmonaires dans les poumons chez les personnes souffrant d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique.
  • angioplastie pulmonaire par ballonnet – nouvelle procédure consistant à guider un minuscule ballonnet dans les artères et à le gonfler pendant quelques secondes pour écarter l’obstruction et rétablir la circulation sanguine dans le poumon ; elle peut être envisagée si l’endartériectomie pulmonaire n’est pas appropriée.
  • septostomie auriculaire – un petit trou est pratiqué dans la paroi entre les oreillettes gauche et droite du cœur à l’aide d’un cathéter cardiaque, un tube fin et flexible inséré dans les cavités cardiaques ou les vaisseaux sanguins ; il réduit la pression dans le côté droit du cœur, ce qui permet au cœur de pomper plus efficacement et d’améliorer le flux sanguin vers les poumons
  • transplantation – dans les cas graves, une transplantation pulmonaire ou une transplantation cœur-poumon peut être nécessaire ; ce type de chirurgie est rarement utilisé car des médicaments efficaces sont disponibles.

Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) a des conseils sur l’angioplastie pulmonaire par ballonnet pour l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique.

Association pour l’hypertension pulmonaire

La Pulmonary Hypertension Association UK est une association caritative pour les personnes souffrant d’hypertension pulmonaire.

Le site Web fournit de plus amples informations et des conseils sur tous les aspects de la maladie, notamment sur la façon de vivre avec l’hypertension pulmonaire, ainsi qu’un soutien pour la famille et les amis.