Fibrose pulmonaire idiopathique : Tout savoir sur la FPI

Evalar / Oxygénothérapie / Fibrose pulmonaire idiopathique : Tout savoir sur la FPI

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie caractérisée par une cicatrisation des poumons qui rend la respiration de plus en plus difficile.

Les causes de cette maladie ne sont pas claires, mais elle touche généralement les personnes âgées de 70 à 75 ans et est rare chez les moins de 50 ans.

Plusieurs traitements peuvent aider à réduire la vitesse à laquelle la FPI s’aggrave, mais il n’existe actuellement aucun traitement capable d’arrêter ou d’inverser la cicatrisation des poumons.

Symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique

Les symptômes de la FPI ont tendance à se développer progressivement et à s’aggraver avec le temps.

Les symptômes peuvent inclure

  • un essoufflement
  • une toux sèche persistante
  • de la fatigue
  • une perte d’appétit et une perte de poids
  • bouts des doigts arrondis et gonflés

Au début, beaucoup de personnes ignorent leur essoufflement et le mettent sur le compte du vieillissement ou de la mauvaise forme physique.

Mais à la longue, même une activité légère comme s’habiller peut provoquer un essoufflement.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin généraliste si vous avez du mal à respirer depuis un certain temps ou si vous toussez depuis plus de trois semaines.

Ces symptômes ne sont pas normaux et ne doivent pas être ignorés.

Si un médecin généraliste pense que vous pourriez être atteint d’une maladie pulmonaire telle que la FPI, il peut vous adresser à un spécialiste hospitalier pour des tests tels que les suivants :

  • des tests respiratoires (fonction pulmonaire)
  • des analyses de sang
  • une radiographie pulmonaire et un scanner
  • une biopsie pulmonaire, qui consiste à prélever un petit morceau de tissu pulmonaire lors d’une intervention chirurgicale afin de l’analyser.

Causes de la fibrose pulmonaire idiopathique

Chez les personnes atteintes de FPI, les minuscules sacs d’air des poumons (alvéoles) sont endommagés et présentent des cicatrices de plus en plus importantes.

Les poumons deviennent alors rigides et l’oxygène a du mal à passer dans le sang.

La raison pour laquelle cela se produit n’est pas claire. Idiopathique signifie que la cause est inconnue.

La FPI a été liée à :

  • l’exposition à certains types de poussière, comme la poussière de métal ou de bois
  • des infections virales
  • des antécédents familiaux de FPI – environ 1 personne sur 20 souffrant de FPI a un autre membre de sa famille atteint de cette maladie
  • le reflux gastro-œsophagien (RGO)
  • le tabagisme

On ignore toutefois si certains de ces facteurs sont directement à l’origine de la FPI.

Traitements de la fibrose pulmonaire idiopathique

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la FPI, mais plusieurs traitements peuvent aider à soulager les symptômes et à ralentir la progression de la maladie.

Les traitements comprennent :

  • des mesures d’autosoins, comme l’arrêt du tabac, une alimentation saine et la pratique régulière d’un exercice physique
  • des médicaments pour réduire la vitesse d’aggravation des cicatrices, comme la pirfénidone et le nintedanib
  • respirer de l’oxygène au moyen d’un masque – vous pouvez le faire à la maison ou à l’extérieur.
  • des exercices et des conseils pour vous aider à respirer plus facilement (réadaptation pulmonaire)
  • une transplantation pulmonaire – elle est possible dans quelques cas, mais les poumons de donneurs sont rares.

Informations complémentaires

Les organisations caritatives APEFPI fournissent des informations et un soutien aux personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique, ainsi que des nouvelles sur les recherches en cours sur cette maladie.

Perspectives de la fibrose pulmonaire idiopathique

La FPI s’aggrave avec le temps, bien que la vitesse à laquelle cela se produit soit très variable.

Certaines personnes répondent bien au traitement et restent relativement exemptes de symptômes pendant de nombreuses années, tandis que d’autres peuvent voir leur état s’aggraver rapidement ou trouver l’essoufflement débilitant.

D’autres problèmes peuvent parfois se développer, notamment des infections thoraciques, une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque.

Il est très difficile de prédire l’espérance de vie d’une personne atteinte de FPI au moment du diagnostic.

Un suivi régulier au fil du temps peut indiquer si la maladie s’aggrave rapidement ou lentement.

Avant la disponibilité de traitements spécifiques comme la pirfénidone et le nintedanib, environ la moitié des personnes atteintes de FPI vivaient au moins 3 ans après le diagnostic. Environ 1 personne sur 5 survivait pendant plus de 5 ans.

On espère que ces chiffres s’amélioreront grâce à la disponibilité de nouveaux traitements pour ralentir la progression de la maladie.

Service national d’enregistrement des anomalies congénitales et des maladies rares

Si vous êtes atteint de la FPI, votre équipe clinique transmettra les informations vous concernant au National Congenital Anomaly and Rare Disease Registration Service (NCARDRS).

Le NCARDRS aide les scientifiques à rechercher de meilleurs moyens de prévenir et de traiter la FPI. Vous pouvez vous retirer du registre à tout moment.

Diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies pulmonaires, comme la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO).

Un médecin généraliste peut vous adresser à des spécialistes hospitaliers pour un certain nombre de tests permettant d’écarter d’autres pathologies et de confirmer le diagnostic.

Antécédents médicaux et examen

Votre médecin vous interrogera sur vos antécédents médicaux et vous demandera si d’autres facteurs peuvent être à l’origine d’un problème pulmonaire :

  • fumez ou avez fumé dans le passé
  • avez été exposé à des substances nocives au travail, comme l’amiante
  • vous avez d’autres problèmes de santé.

Il peut également

  • vérifier le son de votre respiration à l’aide d’un stéthoscope – un son crépitant peut suggérer une cicatrisation pulmonaire (fibrose)
  • regarder vos doigts pour voir si leurs extrémités sont gonflées (doigts en bosse)
  • vous demander de marcher pendant quelques minutes pour voir si vous êtes essoufflé.

Tests respiratoires et sanguins

Les tests de la fonction pulmonaire (également appelés tests de la fonction pulmonaire) évaluent le fonctionnement de vos poumons et peuvent aider à déterminer la nature du problème.

Ces tests mesurent

  • la vitesse à laquelle vous pouvez faire entrer et sortir l’air de vos poumons
  • la quantité d’air que vos poumons peuvent contenir
  • la capacité de vos poumons à transférer l’oxygène dans votre sang et à en éliminer le dioxyde de carbone (ceci peut être vérifié par une analyse de sang).

Un test de la fonction pulmonaire couramment utilisé est la spirométrie. Au cours de ce test, vous respirez dans un embout buccal relié à un moniteur.

Radiographie du thorax et tomodensitométrie

La radiographie pulmonaire ne montre pas les poumons en détail, mais elle peut aider les médecins à détecter des problèmes plus évidents qui pourraient être à l’origine de vos symptômes, comme un cancer ou une accumulation de liquide.

En cas de suspicion de FPI, la radiographie pulmonaire sera suivie d’un scanner.

Le scanner est similaire à la radiographie, mais les images prises sont beaucoup plus nombreuses et sont assemblées par un ordinateur pour créer une image plus détaillée de vos poumons.

Cela peut aider votre médecin à repérer des signes de cicatrisation dans vos poumons.

Bronchoscopie

Si les médecins ne sont toujours pas sûrs de l’origine du problème après ces tests, ils peuvent suggérer une bronchoscopie.

Cet examen consiste à faire passer un tube étroit et flexible muni d’une caméra (bronchoscope) dans vos voies respiratoires.

Votre médecin recherchera toute anomalie et pourra prélever de petits échantillons de tissus pour les analyser.

Vous serez généralement éveillé pendant la bronchoscopie, qui peut provoquer de la toux.

Un anesthésique local sera utilisé pour engourdir votre gorge afin de ne pas vous faire mal, et on pourra également vous injecter un sédatif qui vous fera dormir pendant l’intervention.

Biopsie pulmonaire

Si les autres examens ne sont pas concluants, il peut être nécessaire de pratiquer une biopsie pulmonaire.

Il s’agit d’une chirurgie en trou de serrure qui consiste à prélever un petit échantillon de tissu pulmonaire afin d’analyser les signes de cicatrisation.

Cette opération est réalisée sous anesthésie générale, pendant que vous dormez.

Votre chirurgien pratique plusieurs petites incisions sur votre côté et un endoscope, un tube fin muni d’une caméra et d’une lumière à son extrémité, est inséré dans la zone située entre les poumons et la paroi thoracique.

Le chirurgien peut voir le tissu pulmonaire à travers l’endoscope et prélever un petit échantillon.

Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Le principal objectif du traitement est de soulager les symptômes autant que possible et de ralentir sa progression

Lorsque la maladie est plus avancée, des soins de fin de vie (palliatifs) sont proposés.

Soins personnels

Il y a plusieurs choses que vous pouvez faire pour rester en aussi bonne santé que possible si vous êtes atteint de la FPI.

Il s’agit notamment de

  • arrêter de fumer si vous fumez
  • faire régulièrement de l’exercice et rester en bonne forme physique
  • avoir une alimentation saine et équilibrée
  • veiller à recevoir le vaccin annuel contre la grippe et le vaccin ponctuel contre le pneumocoque – ces infections peuvent être plus graves si vous souffrez d’une maladie pulmonaire.
  • essayez, dans la mesure du possible, de rester à l’écart des personnes souffrant d’une infection pulmonaire ou d’un rhume.

Médicaments

Il existe deux médicaments qui peuvent contribuer à ralentir la progression de la FPI chez certaines personnes : la pirfénidone et le nintedanib.

Certaines personnes prennent également un médicament appelé N-acétylcystéine, bien que ses avantages soient incertains.

Pirfénidone

La pirfénidone aide à ralentir le développement des cicatrices dans les poumons en réduisant l’activité du système immunitaire.

Elle est normalement prise sous forme de gélules 3 fois par jour.

Il est recommandé si des tests respiratoires ont montré que votre capacité pulmonaire est de 50 à 80 % de ce qui est normalement attendu.

Si votre état s’aggrave malgré la prise de pirfénidone et que votre capacité pulmonaire diminue de 10 % ou plus en un an, le médicament sera généralement arrêté.

Les effets secondaires de la pirfénidone peuvent être les suivants :

  • une sensation de malaise
  • fatigue
  • diarrhée
  • indigestion
  • une éruption cutanée causée par l’exposition au soleil

On a signalé des cas où la pirfénidone a provoqué des lésions hépatiques graves. Bien que ce risque soit considéré comme faible, une atteinte hépatique grave peut être fatale.

Les symptômes d’une atteinte hépatique sont les suivants :

  • un jaunissement des yeux ou de la peau
  • perte d’appétit
  • démangeaisons de la peau
  • couleur plus foncée de l’urine
  • sensation de fatigue
  • douleur dans la partie supérieure droite de l’estomac

Si vous présentez l’un de ces symptômes, arrêtez de prendre votre médicament et parlez-en immédiatement à votre médecin. Si ce n’est pas possible, appelez le 111 pour obtenir des conseils.

Voir les directives du National Institute for Health and Care Excellence (NICE) concernant la pirfénidone dans le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique.

Nintedanib

Le nintedanib est un médicament plus récent qui peut également contribuer à ralentir la cicatrisation des poumons chez certaines personnes atteintes de FPI.

Il est normalement pris sous forme de gélules deux fois par jour.

Comme la pirfénidone, il peut être utilisé si votre capacité pulmonaire se situe entre 50 et 80 % de ce qui serait normalement attendu, et doit être arrêté si votre capacité pulmonaire diminue de 10 % ou plus en un an pendant le traitement.

Les effets secondaires du nintedanib peuvent être les suivants :

  • diarrhée
  • se sentir ou être malade
  • douleur au ventre (abdominale)
  • perte d’appétit et perte de poids

Voir les directives du NICE concernant le nintedanib dans la fibrose pulmonaire idiopathique.

N-acétylcystéine

La N-acétylcystéine est ce que l’on appelle un antioxydant. Elle est disponible dans de nombreux magasins de santé et se présente généralement sous forme de comprimés.

Certaines données limitées suggèrent qu’elle pourrait réduire la quantité de tissu cicatriciel dans les poumons, bien que d’autres études n’aient pas montré de bénéfice.

Si vous envisagez de prendre de la N-acétylcystéine, consultez d’abord votre spécialiste car elle peut ne pas être sûre ou adaptée à toutes les personnes atteintes de FPI.

Soutien en oxygène

La FPI peut provoquer une baisse du taux d’oxygène dans le sang, ce qui peut entraîner un essoufflement.

Dans ce cas, l’oxygénothérapie peut vous aider à respirer et vous permettre d’être plus actif.

L’oxygène est administré par des tubes nasaux ou un masque relié à une petite machine. Cet appareil fournit un niveau d’oxygène beaucoup plus élevé que celui de l’air.

Les tubes de la machine sont longs, ce qui vous permettra de vous déplacer dans votre maison tout en étant branché.

En savoir plus sur l’oxygénothérapie à domicile

Il existe également des appareils à oxygène portables que vous pouvez utiliser lorsque vous vous déplacez.

Réhabilitation pulmonaire

La réadaptation pulmonaire est utilisée pour de nombreuses affections pulmonaires de longue durée et vise à aider les patients à accepter leur maladie, à apprendre les meilleurs moyens de la gérer et à améliorer leur capacité à fonctionner au quotidien sans essoufflement grave.

Les cours de réadaptation pulmonaire se déroulent généralement au niveau local et peuvent comprendre les éléments suivants

  • une éducation sur la fibrose pulmonaire
  • une activité physique
  • des exercices respiratoires
  • des conseils en matière de nutrition
  • un soutien psychologique
  • un réseau de soutien social

Cette vidéo explore la réadaptation pulmonaire et la façon dont l’exercice peut améliorer les symptômes de la BPCO.

Transplantation pulmonaire

Si votre état continue de s’aggraver malgré le traitement, votre spécialiste peut recommander une transplantation pulmonaire.

La décision d’avoir recours à une transplantation sera basée sur :

  • la gravité de votre état
  • la vitesse à laquelle votre état s’aggrave
  • votre âge et votre état de santé général
  • les chances d’amélioration de votre état après une transplantation
  • la disponibilité d’un poumon de donneur.

Une transplantation pulmonaire peut améliorer considérablement l’espérance de vie des personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique, mais il s’agit d’une intervention lourde qui met l’organisme à rude épreuve.

Peu de personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique peuvent prétendre à une greffe, et les poumons de donneurs sont rares.

Soins palliatifs

Si l’on vous dit qu’il n’y a plus rien à faire pour vous soigner, ou si vous décidez de ne pas suivre de traitement, votre médecin généraliste ou votre équipe soignante vous apportera un soutien et un traitement pour soulager vos symptômes.

C’est ce qu’on appelle les soins palliatifs.

Vous pouvez choisir de recevoir des soins palliatifs :

  • à domicile
  • dans une maison de soins
  • à l’hôpital
  • dans un hospice

Votre médecin ou votre équipe soignante doit travailler avec vous pour établir un plan clair basé sur vos souhaits.